Саркоидоз
Оглавление
1 Задача
.1 Предварительный диагноз
.2 Какие дополнительные методы обследования необходимы для окончательного суждения о диагнозе?
.3 Проанализируйте туберкулинограмму ребенка (за 5 лет наблюдения)
.4 Какие дефекты были допущены в наблюдении за ребенком?
.5 Проведите обоснование диагноза
Реферат
.1 Введение
.2 Дифференциальная диагностика туберкулеза ВГЛУ со злокачественными новообразованиями
.3 Заключение
Список использованной литературы
1Задача
Эля Г., 5 лет. Жалобы матери на плохой аппетит ребенка, раздражительность, плаксивость, повышение температуры тела до 37-37,3° по вечерам, беспокойный сон, частые «простудные» заболевания. Указанные жалобы появились 2-3 мес. тому назад. Тубконтакт периодический с дядей, больным фиброзно-кавернозным туберкулезом легких., БК (+). БЦЖ ребенку проведено в роддоме, рубец 4 мм. Проба Манту с 2 ТЕ: в 1 год - 8 мм, в 2 г. - 6 мм, в 3 г. - 2 мм, в 4 г. - 0, в 5 лет - папула 18 мм с везикулой 10 мм.
Объективно: выраженные симптомы интоксикации - снижение веса и тургора тканей, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, микрополиадения 10 групп периферических лимфоузлов плотно-эластической консистенции; на передней поверхности голеней пальпируются опухолевидные образования, умеренно болезненные, кожа над ними синюшного цвета. Со стороны внутренних органов - без особенностей.
Осмотр окулиста - флектенулезный конъюнктивит.
Обзорная рентгенограмма грудной полости - без патологии.
1.1Предварительный диагноз
саркоидоз туберкулез лимфатический
Саркоидоз. Плохой аппетит ребенка, раздражительность, плаксивость, повышение температуры тела до 37-37,3° по вечерам, беспокойный сон, частые «простудные» заболевания - явные признаки туберкулеза, флектенулезный конъюнктивит результат расстройства крово- и лимфообращения из-за спастического сокращения круговой мышцы и сдавления сосудов. Присутствует контакт с больным фиброзно-кавернозным туберкулезом легких., БК (+)!
Предварительный диагноз продиктован симптомами: микрополиадения 10 групп периферических лимфоузлов плотно-эластической консистенции; на передней поверхности голеней пальпируются опухолевидные образования, умеренно болезненные, кожа над ними синюшного цвета.
1.2Какие дополнительные методы обследования необходимы для окончательного суждения о диагнозе?
Диагностика туберкулеза периферических лимфоузлов заключается в установлении инфицирования МБТ, определения давности болезни и контакта с больным туберкулезом, заболевания туберкулезом в прошлом или в настоящем. Проба Манту с 2 ТЕ может быть гиперергической, нормергической и отрицательной. Необходимо проведение рентгена-томографического исследования средостения, большое значение имеют гистологическое, цитологическое и бактериологическое исследования пораженного лимфатического узла после его удаления с капсулой. При туберкулезном лимфоадените МБТ обнаруживают в 80% случаях.
Дополнительными методами исследования являются реакция Манту со 100 ТЕ при отрицательной пробе Манту с 2 ТЕ, РНГА с фосфатидным антигеном или ИФА для определения специфических антител.
К сожалению, пробы Манту и анализы мокроты недостаточно, чтобы диагностировать туберкулез лимфатических узлов. Наиболее инвазивным, и в то же время точным методом диагностики этого заболевания является биопсия, когда врачом производится забор образца ткани из пораженного лимфатического узла, после чего проводятся лабораторные анализы. Вместо биопсии можно использовать компьютерная томографию или магнитно-резонасная томографию. Анализы крови могут дать дополнительную информацию для диагностики туберкулезного лимфаденита.
1.3Проанализируйте туберкулинограмму ребенка (за 5 лет наблюдения)
Саркоидоз является системным заболеванием, которое проявляется наличием в органах и тканях эпителиоидных гранулем без казеоза с тенденцией к рассасыванию или образованию гиалиновой соединительной ткани. В большинстве случаев поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие, поэтому заболевание наиболее известно фтизиатрам и пульмонологам. Эпителиоидные гранулемы могут появляться и в других органах, как в нашем случае, а поэтому с больными саркоидозом приходится иметь дело врачам разных специальностей - терапевтам, дерматологам, окулистам, невропатологам.
Поскольку заболевший ребенок в возрасте 5 лет, возможно заболевание имеет начальную стадию, которая протекает от 2-3 месяцев до нескольких лет (зависит от социальных факторов и иммунной системы организма).
1.4Какие дефекты были допущены в наблюдении за ребенком?
Клинические наблюдения показывают, что чаще всего туберкулез периферических лимфатических узлов протекает хронически и начинается с их увеличения в какой-либо одной группе. Невозможно было не заметить бугорки и новообразования до обращения к врачу, когда только первое образование возникло.
Проба манту в 5 лет показала , в 5 лет - папула 18 мм с везикулой 10 мм, что должно было обратить внимание педиатра. Необходимо было назначить дополнительное обследование, тем более имел место контакт с больным, назначить профилактическую терапию. Дефференциальная диагностика туберкулеза периферических лимфоузлов проводится с БЦЖ-лимфаденитом у детей первых 3 - 4 лет жизни; с лимфаденитами неспецифического генеза - при наличии очагов острой и хронической инфекции (ангины, отиты, кариес, поражение кожи); с инфекционным мононуклеозом, с пороками развития (жаберные рудиментарные образования на шее, тиреоглоссальные кисты); злокачественными новообразованиями (лейкемия, лимфосаркома, лимфогранулематоз), педикулезом; доброкачественным вирусным лимфаденитом (фелиноз).
Осмотр окулиста показал флектенулезный конъюнктивит, который тоже проигнорировали.
Если бы изначально на жалобы ребенка обращали внимание, данное заболевание удалось предупредить на самом раннем этапе развития, 6-8 месяцев назад.
1.5Проведите обоснование диагноза
Описание лимфоузлов - 10 групп периферических лимфоузлов плотно-эластической консистенции; на передней поверхности голеней пальпируются опухолевидные образования, умеренно болезненные, кожа над ними синюшного цвета.
В случае фурункулов - кожа багрово-красная, фурункул плотный, болезненный узелок ярко красного цвета, на верхушке - гнойник. Карбункул - в центре инфильтрата кожа синюшная, вокруг инфильтрата отёк, болезненность, повышение температуры тела, у нас группа.
Болей в груди нет, кашля нет, только интоксикация, бледность кожных покровов, плохой аппетит ребенка, раздражительность, плаксивость, повышение температуры тела до 37-37,3° по вечерам, беспокойный сон.
Клинические наблюдения показывают, что чаще всего туберкулез периферических лимфатических узлов протекает хронически и начинается с их увеличения в какой-либо одной группе или смежных группах. При таком течении обычно выражены явления специфической интоксикации, выражающиеся в повышении температуры тела, бледности кожных покровов, быстрой утомляемости, потливости, снижении аппетита. В нашем случае - показатель пробы манту (в 5 лет - папула 18 мм с везикулой 10 мм.), флектенулезный конъюнктивит, контакт с больным фиброзно-кавернозным туберкулезом легких, БК (+), который мог быть причиной попадания инфекции в лимфатические узлы (открытая форма).
Окончательный диагноз можно поставить после проведения дополнительных методов обследования: биопсия, анализ крови.
2Реферат
К синдрому увеличенных внутригрудных лимфатических узлов относят туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, лимфагранулематоз, лимфосаркому, аденопатии при заболеваниях крови (лейкозы), детских инфекциях (корь, скарлатина), бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе. За увеличенные лимфоузлы нередко принимают центральный рак, загрудинный зоб, натечный абсцесс при туберкулезе шейного и грудного отделов позвоночника, аневризму аорты, застойные корни, дермоидные кисты и тератомы, увеличенную вилочковую железу, неврогенные опухоли.
Дифференциальная диагностика этого обширного круга заболеваний предусматривает применение клинических, лабораторных, биохимических, рентгенологических (прямая, боковая рентгенограммы, томограммы, бронхотомограммы), бронхоскопических ( бронхоальвеолярный лаваж, трахебронхиальная пункция), иммунологических ( Т- и В-лимфоциты, иммуноглобулины) методов исследования, а также медиастеноскопии, прескаленной биопсии. В современных условиях необходимо использовать широкий арсенал диагностических методов, в том числе и радионуклидный с цитратом 67 GA. С его помощью определяются активность и распространенность воспалительных процессов, участие в нем внутригрудных лимфатических узлов.
Использование в каждом конкретном случае указанных методов диагностики предполагает прочные знания у начинающего интерниста клинико-рентгенологических проявлений патологий, входящих в синдром увеличенных внутригрудных лимфатических узлов средостения.
2.2Дифференциальная диагностика туберкулеза ВГЛУ со злокачественными новообразованиями
Для саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) характерно опухолевидное увеличение лимфатических узлов корней легких, преимущественно бронхопульмональных и трахеобронхиальных.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что вовлечение в процесс плевры отмечают у 10 % этих больных , причем у половины из них - геморрагический экссудативный плеврит. В мазках осадка экссудата определяют лимфоциты и в меньшем количестве эозинофилы, нейтрофилы, клетки мезотелия, гистиоциты. Элементы саркоидной гранулемы в жидкости не обнаруживаются, а при плевроскопии и биопсии плевры их можно найти почти всегда. При поражении глаз наблюдаются увеит, сухой кератоконъюнктивит; кожи - плотные узелки, эритема; сердца - частичная или полная блокада пучка Гисса, предсердная или желудочковая тахикардия, миокардит и перикардит, изменение клапанов, инфаркт; ЦНС - менингит, менингоэнцефалит, дисфункция черепных нервов.
Гистологическое подтверждение саркоидоза ВГЛУ необходимо при одностороннем увеличении лимфоузлов, поражении лимфоузлов средостения, бронхостенозе, стойко положительных туберкулиновых пробах, патологических изменениях крови, высокой СОЭ. Материал для гистологического исследования получают при биопсии малых слюнных желез полости рта, расположенных в подслизистом слое на внутренней поверхности губы, конъюнктивы, кожи, при прескаленной биопсии, чрезкожной пункции печени, трансбронхиальной пункции лимфоузлов. При гистологической картине саркоидозная гранулема отличается от туберкулезной отсутствием творожистого некроза и микобактерий туберкулеза при одинаковом клеточном составе (эпителиоидные клетки, гигантские клетки Пирогова-Лангханса, единичные макрофаги, склероз, гиалиноз).
При бронхоскопии нормальная эндоскопическая картина бронхов наблюдается у 7-27% больных саркоидозом органов дыхания, чаще в начале заболевания, либо в период регрессии процесса. Характерная прикорневая лимфоаденопатия при саркоидозе органов дыхания, как правило, документируется бронхоскопическими симптомами давления гиперплазированных саркоидных лимфатических узлов на стенки крупных бронхов. Несмотря на синдром сдавления трахеи и крупных бронхов, ригидности стенок бронхов не возникает, они мягки, податливы и хорошо смещены при надавливании тубусом бронхоскопа. Стенозы компресионного характера наблюдаются у 37,5% больных с поражениями лимфатических узлов средостения.
Изменения сосудов слизистой оболочки бронхов весьма характерны: расширенные, как бы утолщенные, извитые капилляры располагаются в виде редкой сети или отдельных крупных вихреобразных сплетений на слизистой оболочке устьев долевых бронхов. Саркоидная эктазия сосудов слизистой оболочки бронхов может считаться условно патогномоничной для саркоидоза.
Характерными для саркоидоза органов дыхания являются также бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов величиной от просяного зерна до зерен чечевицы, которые обнаруживаются в 3-12% случаев.
В 10-12% случаев может обнаруживаться необычная опухолеподобная пролиферация слизистой оболочки бронха. При эндоскопии выделяется еще одна разновидность поражения слизистых оболочек бронхов - это так называемые ишемические пятна, которые можно увидеть в крупных бронхах в период фибротизации (и гиалинизации) саркоидных гранулем.
Биопсия слизистой оболочки крупных бронхов путем ее скусывания или соскоба эффективна в 26-62% случаев.
Трансбронхиальная пункция лимфатических узлов позволяет получить элементы саркоидной гранулемы в 54-60% случаев. Эффективность метода катетер-браш-биопсии равна 43-55%.
Самым эффективным методом инструментальной диагностики саркоидоза оказалась чрезбронхиальная биопсия легких, слизистой оболочки бронхов, ВГЛУ.
За 10-летний период частота морфологического подтверждения саркоидоза возросла с 65,2 до 84,5%. При генерализованных формах саркоидоза производится биопсия периферических лимфатических узлов, кожи, подкожной клетчатки, миндалин. Морфологическая верификация диагноза саркоидоза основывается на обнаружении эпителиоидноклеточных гранулем, которые выявляются в 88-96% биоптатов.
Остальные методы исследования, как, например, определение цитограммы бронхоальвеолярного смыва (БАС), сканирование с цитратом 67 GA, ультразвуковые исследования (УЗИ), стали широко использоваться только в 1989-1991 гг. Высокий лимфоцитоз БАС до 80% и появление более 10% нейтрофилов указывают на активность процесса. Длительный лимфоцитоз БАС при повторных исследованиях повышает вероятность развития рецидива. Исследование легких с цитратом 67 GA позволяет установить у больных саркоидозом активность процесса и распространенность воспалительных изменений.
В настоящее время для диагностики саркоидоза широко используется исследование БАЛЖ. Основными клетками эндопульмональной цитограммы в норме у здоровых некурящих людей являются альвеолярные макрофаги (93 + 5 %), лимфоциты (7 + 1 %), нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (менее 1 %). Общее количество клеток в нормальной БАЛЖ варьирует от 0,2Х106 до 15,6х106 в 1 мл. Характерным признаком саркоидоза является значительное повышение процентного содержания лимфоцитов в БАЛЖ: до 80 % и выше. Повышение процентного содержания лимфоцитов в БАЛЖ при различных формах саркоидоза почти одинаково и колеблется в пределах 41-48 %.
Чаще всего при саркоидозе ошибочно диагностируют туберкулез легких (26,1-23,0%). Сходство клинико-морфологических проявлений саркоидоза и туберкулеза затрудняет их дифференциальную диагностику.
Своевременная и правильная дифференциальная диагностика туберкулеза и саркоидоза крайне важна. Необосновано назначенная противотуберкулезная химиотерапия ухудшает состояние больного саркоидозом. В свою очередь основное средство лечения саркоидоза - гормональная кортикостероидная терапия - способна обострить туберкулез.
К числу типично ошибочных диагнозов, помимо "туберкулеза" и "пневмонии", относятся также "лимфагранулематоз" и "лимфосаркома", которые ставятся больным саркоидозом с двусторонним увеличением ВГЛУ
Клинические симптомы центрального рака легкого появляются, когда возникают нарушения внешнего дыхания, изменение дренажной функции бронха, воспалительная реакция в окружающих тканях. Раку легкого свойственны три особенности: чем меньше клинических симптомов заболевания, тем больше вероятность наличия рака при нахождении изменений на рентгенограммах; возможность излечения обратно пропорциональна количеству симптомов; чем легче обнаруживаются раковые клетки без биопсии, тем хуже прогноз.
При синдроме застойных корней для дифференциальной диагностики увеличенных внутригрудных лимфатических узлов и сосудов корней легких необходимо четкое измерение ширины нисходящей ветви легочной артерии (в норме до 1,5 см) и изучение ее контуров, которые носят прямой характер, а не полициклический, как это наблюдается при саркоидозе ВГЛУ.
Среди сердечно-сосудистых заболеваний, ошибочно принятых на доклиническом этапе обследования за саркоидоз ВГЛУ, наиболее часто наблюдались гипертоническая болезнь и застойное легкое и реже - врожденные (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки) и приобретенные (недостаточность и стеноз митрального клапана) пороки сердца, атеросклероз, аневризмы аорты и миокардиты.
Ценным дополнительным методом исследования при дифференциальной диагностике саркоидоза ВГЛУ и некоторых сердечно-сосудистых заболеваний является обязательное выполнение ЭКГ, боковых рентгенограмм и томограмм.
Лимфосаркома средостения - злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани. Встречается в любом возрасте, чаще у мужчин. Этиология и патогенез неизвестны. Для нее характерны большие размеры, быстрый рост, сдавление соседних органов, прорастание медиастенальной плевры и переход на легочную ткань. Заболевание протекает бессимптомно. Иногда появляются кашель, одышка, локальная боль, ознобы, похудание, слабость. Гемограмма в начале заболевания без особенностей, впоследствии - увеличение количества лимфоцитов и циркулирующих иммунных комплексов. Туберкулиновые пробы отрицательные.
На рентгенограммах значительное расширение тени средостения в обе стороны, полициклические контуры с резкими очертаниями в начале заболевания, но при переходе процесса на легочную ткань они становятся нерезкими, размытыми из-за возникшей инфильтрации.
Диагноз устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала.
Увеличенная вилочковая железа встречается в грудном и раннем детском возрасте и редко у взрослых.
При рентгенологическом исследовании определяется интенсивная тень в области верхнего средостения. Увеличенная вилочковая железа может занимать верхние 2/3 средостения и нижним своим контуром сливается с тенью сердца, иногда тень ее опускается до диафрагмы.
Злокачественные образования вилочковой железы - рак, лимфоэпителиома, саркома - дают при рентгенологическом исследовании сходные теневые изменения. Определяют затемнение, занимающее пространство средостения между верхней апертурой и основанием сердечной тени в ретростернальном пространстве. Тень эта большей частью более или менее симметрично выступает в стороны от средостения. Контуры ее всегда резкие, выпуклые или полициклические. Однако, когда опухоль прорастает медиастенальную плевру и врастает в легочную ткань, то границы теневого ее изображения становятся смазанными, и это позволяет решать вопрос о злокачественном процессе опухоли.
Клиническими проявлениями роста опухоли являются цианотически отекшее лицо, иногда затруднение дыхания, часто парез возвратного нерва, нередко нарастающая миастения.
Загрудинный зоб.
При рентгенологическом исследовании в верхнем ретростернальном пространстве выявляют интенсивную, несимметричную тень, прилегающую к аорте. Дуга последней расположена низко. Боковые контуры тени резко очерчены и простираются вверх, покрывая медиальные части верхушек легких. Иногда видны отложения извести внутри тени и в капсуле. Внутри тени струмы обычно прослеживается лентовидное просветление трахеи. При кашле или глотании обнаруженная интенсивная тень смещается кверху (симптом Оливер-Кардарелли).
При загрудинном зобе рано появляется одышка, затем отек и цианоз лица, расширенная венозная тень на груди, а также хрипота вследствии давления на возвратный нерв.
.3 Заключение
Таким образом, мы показали, что своевременная дифференциальная диагностика туберкулеза ВГЛУ важна, чтобы не назначать лечение от похожего заболевания. Тщательный учет данных анамнеза, клинических и рентгенологических проявлений заболевания и физических данных, а также проведение сердечной терапии позволяют своевременно поставить правильный диагноз.
Список использованной литературы
1.Беллендир Э, Надежников А. Туберкулез лимфатических узлов // Знание №6, 1989.
.Дифференциальная диагностика синдрома ВЛГУ. Учебно-методическое пособие для студентов. Смоленск-2000 г.// Учебный портал [Электронный ресурс] - Режим доступа: #"justify">3.Король О.И.Фтизиатрия. Справочник. Изд-во: Питер, 2010.- 272 с.
.Перельман М.И., Корякин В.А., Богадельникова И.В. Фтизиатрия: Учебник. - 3-е изд., перераб. и доп. - М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2004. - 520 с.