Клиника и лечение синдрома Мейгса

План

Введение

Этиология и патогенез

Клиническая характеристика

Диагностика

Лечение

Заключение

Список литературы

Введение

Мейгса синдром (J. V. Meigs) - редко встречающаяся комбинация фибромы или фибромоподобной опухоли яичника с асцитом и гидротораксом. Все три компонента синдрома Мейгса (асцит, гидроторакс, яичниковая опухоль) отмечены лишь в единичных случаях. Яичниковая опухоль, сопровождающаяся только асцитом, наблюдалась чаще.

Патогенез одновременного накапливания жидкости в грудной и брюшной полостях при доброкачественных опухолях яичника окончательно не выяснен (конгенитальные дефекты в диафрагме, перфорирующие диафрагму лимфатические сосуды). Оперативное вмешательство при синдроме Мейгса должно быть по возможности щадящим. Meigs описал синдром, характеризующийся образованием асцита и плеврального выпота у больных с доброкачественной солидной опухолью яичников. Данный синдром может наблюдаться и при доброкачественной опухоли матки (фибромиоме), а также при злокачественной опухоли яичников, но без признаков метастазирования. Р.У. Лайт считает, что все случаи новообразований тазовой области, сопровождающиеся асцитом, плевральной болью и плевральным выпотом, если хирургическая экстирпация опухоли обеспечивает рассасывание асцита и плеврального выпота, могут быть отнесены к синдрому Мейгса.

Неизвестное ранее заболевание характеризовалось тяжелой диареей, cтeaтopeeй, резким похуданием и анемией. Дж. Уиппл описал секционное наблюдение, в котором отмечал выраженное увеличение мезентериальных лимфоузлов в сочетании с полисерозитом [17]. При гистологическом исследовании в кишечнике и лимфоузлах определялось диффузное отложение липидов и макрофагов, содержащих аргирофильные палочкообразные структуры. При окраске по Левадити было выявлено множество палочковидных микроорганизмов в собственной пластинке двенадцатиперстной кишки, имеющих сходство с бледной спирохетой. Дж. Уиппл высказал два предположения о причинах болезни: нарушение метаболизма липидов - интестинальная липодистрофия, при этом не исключалась инфекционная природа заболевания.

Наиболее часто синдром Мейгса возникает у больных с фибромой яичников, на втором месте - киста яичников и на третьем - лейомиома матки.

В 70 % случаев плевральный выпот правосторонний, в 10 % - левосторонний и в 20% - двусторонний.

Плевральная жидкость у больных синдромом Мейгса чаще представляет собой экссудат; в отдельных случаях плевральная жидкость может быть геморрагической.

После хирургического удаления первичной опухоли наблюдается быстрое рассасывание асцита и плевральной жидкости (как правило, через 2 недели).

Условия возникновения Мейгса синдром неизвестны. Гипотезы о роли механического сдавления окружающих тканей и раздражении брюшины не получили подтверждения, так как известны случаи Мейгса синдром при опухолях яичника величиной до 5 сантиметров в диаметре.

В клинической, картине при Мейгса синдром преобладают признаки асцита (смотри полный свод знаний) и гидроторакса (смотри полный свод знаний). При этом опухоль нередко развивается бессимптомно, хотя к моменту исследования может достигать больших размеров (до 20-30 сантиметров в диаметре при миоме матки). Дифференциальный диагноз при Мейгса синдром проводят со злокачественными опухолями яичников.

Лечение оперативное: проводится удаление опухоли яичника или матки.

Прогноз благоприятный, после операции признаки Мейгса синдром исчезают.

синдром мейгс болезнь уиппл

Болезнь Уиппла - редкое мультисистемное заболевание тонкого кишечника инфекционного происхождения, обусловленное закупоркой лимфатических сосудов и узлов тонкой кишки и других органов бактериальными мукополисахаридными комплексами. Ежегодно, по данным Kirsner at al. (2004), диагностируют около 30 случаев болезни Уиппла. Впервые это заболевание было описано американским патологоанатомом George Hoit Whipple в 1907 г.

Этиология и патогенез

Следующее описание болезни Уиппла появилось спустя 23 года. К 1950 г. было описано всего 15 случаев заболевания, а к 1988 г. опубликованы сообщения о 1000 больных. В дальнейшем возбудителями болезни объявлялись различные бактерии, выделявшиеся из биоптата (коринебактерии, бруцеллоподобные организмы, L-форма стрептококка и др.). Только в 1991 г. R. Wilson и соавт. [18], а затем в 1992 г. D. Realman и соавт. [13] с помощью полимеразной цепной реакции выделили грамположительную бациллу из материалов инфицированных тканей больного, названную в честь Дж. Уиппла - Tropheryma whippеlii. Открытая бактерия относится к актиномицетам, характерной особенностью является трехслойность клеточной стенки, выявляемая при электронной микроскопии, единственная круговая хромосома и небольшой размер генома. Tropheryma whippеliiпреимущественно локализуется внутри макрофагов и продолжает размножаться, что свидетельствует об утрате макрофагами способности к лизису микроорганизма. Кроме того, бактерии могут обнаруживаться и во внеклеточном пространстве, что может свидетельствовать о диссеминации возбудителя.

Несмотря на идентификацию возбудителя, патогенетические механизмы развития заболевания остаются неясными. Большинство исследователей считают генетическую предрасположенность фактором риска возникновения болезни Уиппла. Поскольку отмечается достаточно большое количество асимптомных носителей Tropheryma whippelii, то важную роль играет снижение иммунитета, что способствует массивному расселению бактерии. Кроме того, несмотря на высокую контаминацию возбудителем земли и сточных вод, заболевание остается достаточно редким. Характерными являются также семейные случаи болезни, при этом не зарегистрировано ни одного случая передачи возбудителя от человека к человеку. В то же время некоторые исследователи полагают, что не все, а определенные штаммы возбудителя могут вызывать патологические изменения. При болезни Уиппла не наблюдается значительной недостаточности гуморального звена иммунитета, хотя продукция антител к возбудителю значительно снижена или может полностью отсутствовать. При этом более выражен дефицит клеточного иммунного ответа: уменьшение количества Т-лимфоцитов и снижение активности лимфоцитарной реакции на антигены, митогены. При болезни Уиппла нарушается функция макрофагов, которые теряют способность разрушать бактерии, наблюдается снижение продукции интерлейкина-12 и g-интерферона. Несмотря на неизмененные процессы гидролиза питательных веществ, инфильтрация бактериями собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки приводит к блокированию поступления питательных веществ, прежде всего жиров, и накоплению капелек липидов в собственной пластинке. В дальнейшем нарушается всасывание белков, углеводов, витаминов и минеральных веществ с развитием мальабсорбции. Наблюдается инфильтрация и увеличение лимфатических узлов брыжейки и других органов и диссеминация возбудителя [2, 5].

Клиническая характеристика

Манифестация заболевания может протекать разнообразно и требует порой длительного и квалифицированного клинического наблюдения для того, чтобы диагноз был заподозрен. Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины (30:

) европеоидной расы в возрасте 40-50 лет. Характерна распространенность заболевания среди фермеров или людей, контактирующих с землей и животными. Практически каждый орган является мишенью для Tropheryma whippelii. О системном характере процесса свидетельствует вовлечение периферических лимфоузлов не только кишечника, но и печени, легких, ЦНС и других органов. Мультисистемный характер поражения определяет разнообразие клинических проявлений. В течении заболевания выделяют следующие стадии:-ведущими являются внекишечные проявления (поражение суставов, лихорадка);-симптомы выраженной дисфункции кишечника (мальабсорбция с прогрессирующим похуданием и тяжелыми метаболическими проявлениями);-