Детский церебральный паралич. Спастичестический тетрапарез. Гидроцефалия. Сходящееся косоглазие. Правосторонняя тугоухость
ГОУ ВПО «Воронежская государственная медицинская академия им.Н.Н. Бурденко
Министерства Здравоохранения и социального развития Российской Федерации»
Кафедра неврологии
Зав. кафедрой: Луцкий М.А
Преподаватель: Уварова М. В.
История болезни
Клинический диагноз:
Детский церебральный паралич. Спастичестический тетрапарез. Гидроцефалия. Сходящееся косоглазие. Правосторонняя тугоухость
Куратор:
студентка группы П-409
Воронеж 2012
I.Паспортная часть
.Ф. И. О.: N
.Возраст: 3 года 1 мес.
.Пол: мужской
.Домашний адрес: Воронежская обл., Воробьевский р-н,
.Место работы родителей:
.Национальность - русский
.Дата поступления в стационар : 27.02.2012
.Дата курации: 27.02.2012 -03.03.2012
.Жалобы
Жалобы на момент поступления и курации, предъявляемые матерью: на неустойчивость, пошатывание, неуверенность при ходьбе, на ограниченность движений в конечностях, на задержку психоречевого развития: осмысленных слов не произносит, обращенную речь не понимает.
.Анамнез настоящего заболевания
(Anamnesis morbi)
Ребенок болен с рождения. Перинатальный анамнез отягощен (во время беременности токсикоз I половины, обострение хронического пиелонефрита, роды преждевременные, затяжные, длительный безводный период, конъюгационная желтуха, отек головного мозга, остановка сердечной деятельности, длительная ИВЛ).
С раннего возраста отмечается снижение двигательной активности, повышение тонуса в конечностях, задержка моторного и психоречевого развития. Голову держит с 8 месяцев, сидит с 1,5 лет, ходит самостоятельно с 2лет 9 мес. Осознанных слов нет.
Диагноз был установлен в 1 год. Периодически поступает на плановое лечение в психоневрологическое отделение детей раннего возраста ОДКБ №2. Последняя госпитализация XI/11. Настоящая госпитализация девятая.
.Анамнез жизни
(Anamnesis vitae)
Беременность I, токсикоз I половины, обострение хронического пиелонефрита. Роды I в 36 недель, затяжные, длительный безводный период. Вес при рождении 3140г, рост 53 см. При рождении: по Апгар 7-8 баллов, конъюгационная желтуха, отек головного мозга, остановка сердечной деятельности, длительная ИВЛ. Искусственное вскармливание адаптированными детскими смесями. Голову держит с 8 месяцев, сидит с 1,5 лет, ходит самостоятельно с 2 лет 9 мес. Произносит отдельные звуки.
Перенесенные заболевания: Вирусными и простудными заболеваниями болеет 1-2 раза в год. Сифилис, туберкулез, токсоплазмоз мать отрицает.
Аллергологический анамнез: пищевая аллергия.
Наследственный анамнез: У бабушки - пиелонефрит, у прабабушки по маминой линии - бронхиальная астма.
Эпидемиологический анамнез: Контакт с инфекционными в течение последних 3 недель мать отрицает.
Жилищно-бытовые условия, питание - удовлетворительные.
.Объективное исследование
Общий статус.
Общее состояние больного: удовлетворительное. Сознание: ясное. Положение больного активное. Поведение и выражение лица спокойное.
Тип телосложения - нормостенический. Рост 94 см. Вес 13 кг. Физическое развитие среднее, гармоничное.
Кожные покровы и видимые слизистые оболочки: умеренно влажные, чистые, бледно-розового цвета. Ногти и волосы здоровые. Тургор тканей и эластичность кожи обычные. На лбу заметны подкожные вены.
Подкожно-жировая клетчатка: развита умеренно, распределена равномерно. Толщина кожной складки в области пупка 1 см. Отеков нет.
Лимфатические узлы: при осмотре не видны. При пальпации затылочные, заушные, околоушные, подбородочные, подчелюстные, поверхностные передние и задние шейные, надключичные, подключичные, подмышечные, локтевые, паховые, подколенные неопределяются.
Мышечная система: развита умеренно, равномерно, симметрично. Тонус в проксимальных отделах снижен, в дистальных - повышен. Мышечная сила снижена. Болезненность при пальпации и движении отсутствует.
Костно-суставная система: Голова увеличена в размере. Окружность 52,5 см. Кости и суставы не деформированы, безболезненны. Роднички закрыты.
Сердечно-сосудистая система: Частота пульса 88 в мин. Артериальное давление 90/60 ммм. рт. ст. Тоны сердца ясные, ритмичные. Сердечные шумы не выслушиваются. Сердечный толчок отсутствует. Верхушечный толчок пальпируется в пятом межреберье 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Симптом кошачьего мурлыканья не обнаружен. Перкуссия сердца:
Границы относительной тупости:
Правая - 0,5 см кнутри от правой парастернальной линии в четвертом межреберье;
Верхняя - на уровне II межреберья ребра по парастернальной линии
Левая - 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии в пятом межреберье;
Границы абсолютной тупости сердца:
правая - левый край грудины;
верхняя - на уровне III ребра;
левая - на левой среднеключичной линии;
Система органов дыхания: частота дыхания 22 в мин.. Дыхание ритмичное, одышки нет. При проведении сравнительной перкуссии звук ясный (легочный), одинаковый с обеих сторон. При аускультации: выслушивается везикулярное дыхание над всей поверхностью легких. Данные топографической перкуссии:
Нижние границы легких:
Топографические линии.СправаСлеваLinea mediaclavicularisVIребро-Linea axillaris mediaVIII реброVIII реброLinea scapularisX реброX ребро
Система органов пищеварения: Язык розовый, влажный, чистый, вкусовые сосочки просматриваются. Слизистая зева не гиперемирована. Миндалины слегка выступают из-за небных дужек, плотные, розовой окраски, лакуны чистые. Живот, округлой формы, симметричен, не вздут. Пальпаторно - мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 1 см ниже края реберной дуги. Размеры печени по Курлову: по правой среднеключичной линии - 9см, по передней срединной линии - 7 см, по левой реберной дуге - 6 см. Желчный пузырь и селезенка не пальпируется. Перкуссия селезенки: длинник - 5 см, поперечник - 3 см. Стул регулярный, самостоятельный, оформленный, без патологических примесей.
Система мочеотделения. Визуально в поясничной области патологических изменений не выявлено. Почки не пальпируются, безболезненны. Симптом поколачивания - отрицательный с обеих сторон. Надавливание на мочеточниковые точки и боли не вызывает. Мочеиспускание безболезненное, свободное, 4-5 раз в день.
Эндокринная система: При осмотре и пальпации щитовидной железы увеличения размеров не выявлено. Железа мягкой консистенции, безболезненна, подвижна.
Неврологический статус.
.Черепно-мозговые нервы.пара - обонятельный нерв, II пара - зрительный нерв - функции исследовать не удалось. На основании ранее проведенных исследований выявлена частичная атрофия зрительного нерва., IV, VI пары - глазодвигательный, блоковой, отводящий нервы: зрачки круглой формы, одинаковые по величине. Конвергенция снижена. Реакцию зрачков на свет определить не удалось. Ширина глазных щелей обычная. Движения глазных яблок в полном объеме. Сходящееся косоглазие.пара - тройничный нерв: Чувствительность кожи лица не изменена, тригеминальные точки безболезненны при пальпации. Положение нижней челюсти при открывании рта по средней линии. Тонус и функция жевательных мышц не изменены. Движения нижней челюсти совершаются в полном объеме. Корнеальный, конъюктивальный, надбровный и нижнечелюстной рефлексы сохранены.пара - лицевой нерв: Лицо симметрично. Носогубные складки одинаковы с обеих сторон. Вкус передних 2/3 языка исследовать не удалось.пара - преддверно - улитковый нерв. Слух правого уха снижен. Нистагм не отмечается., Х пара - языкоглоточный и блуждающий нервы: Нарушений сердечного ритма и расстройств дыхания нет. Положение мягкого нёба и язычка в покое и при фонации серединное, движения без отклонения в сторону. Фонация, глотание, слюноотделительная функция, глоточный и небный рефлексы сохранены. Вкусовую чувствительность задней 1/3 языка исследовать не удалось.пара - добавочный нерв. Сила, напряжение и трофика шейных мышц сохранены. Кривошеи нет. Голова расположена по средней линии. Поднимание плеч и поворот головы не затруднены.пара - подъязычный нерв. Язык расположен во рту по средней линии. Атрофия и фибриллярные подергивания мышц языка отсутствуют.
.Двигательная сфера:
Атрофий, гипертрофий, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний не выявлено. Контрактур нет. Симптом Хвостека отрицательный. Гиперкинезы, судорожные приступы не отмечаются. Активные и пассивные движения ограниченны. Мышечная сила снижена. Тонус мышц в проксимальных отделах конечностей снижен, в дистальных повышен. Патологические синкинезии отсутствуют. Мимика выражена.
.Координация движений:
Координацию движений оценить сложно из-за возраста ребенка и труднодоступного контакта. Походка неустойчивая, неуверенная, пошатывание при ходьбе.
.Рефлексы:
Проприоцептивные рефлексы в области лица: (надбровный и нижнечелюстной) не изменены. Сухожильные рефлексы рук (сгибательно - локтевые, разгибательно - локтевые, карпо-радиальные, Майера, Лери) и ног (коленные, аххиловы) оживлены.
Экстероцепривные рефлексы: корнеальный, глоточный, брюшные (верхний, средний, нижний) кремастерный, подошвенный не изменены.
Патологические и условно патологические рефлексы: в области лица (хоботковый, назолабиальный, губной, назолабиальный, искательный, ладонно-подбородочный), рук (Тромнера - Русецкого, хватательный), ног (Оппенгейма, Гордона, Россолимо, Жуковского, Бехтерева) - отрицательные. Рефлекс Бабинского положительный.
Патологические защитные рефлексы положительны. Тонические рефлексы отсутствуют.
Поверхностная чувствительность не нарушена. Глубокую и сложные виды чувствительности ввиду возраста ребенка и труднодоступного контакта оценить сложно.
Болезненности при пальпации в паравертебральных точках и по ходу нервных стволов на конечностях нет. Корешковые и стволовые симптомы натяжения (Ласега, Бехтерева, Дежерина, Нери, Васермана) отрицательные.
Тонические рефлекторные феномены Кернига, Брудзинского (верхний, средний, нижний), ригидность затылочных мышц, скуловой симптом Бехтерева не выявлены.
Рвота, гиперестезия к свету и звукам не отмечаются.
.Функции тазовых органов:
Расстройств мочеиспускания и дефекации нет.
.Вегетативная нервная система.
Вазомоторные, секреторные, трофические расстройства не обнаружены. Дермографизм розовый, ранний, нестойкий. Пиломоторный рефлекс сохранен. Рефлекс Даньини-Ашнера вызывает урежение ЧСС на 7 ударов. Симптом Горнера отрицательный. Температура тела нормальная.
.Речь, психика:
Развитие моторной и сенсорной речи задержано. Ребенок произносит отдельные звуки, обращенную речь не понимает - моторная и сенсорная афазия.
Ребенок отстает в психическом развитии. При общении с ним не смотрит в глаза.
.Данные дополнительных методов исследования:
. Общий анализ крови:
Гемоглобин - 127 г/л
Эритроциты - 4 *1012/л
СОЭ - 4 мм/ч
Тромбоциты - 220*109/л
Лейкоциты - 6*109/л
Палочкоядерные - 5%
Сегментоядерные - 60%
Эозинофилы - 2%
Базофилы - 0%
Лимфоциты - 31%
Моноциты 2%
Заключение - норма.
. Общий анализ мочи:
Удельная плотность - 1023
Цвет соломенно-желтый
Реакция кислая
Белок - отрицательно
Сахар - отрицательно
Лейкоциты - 3-4 в поле зрения
Заключение: показатели мочи без патологических отклонений.
. ЭЭГ: На фоне выраженной дисфункции срединных структур преимущественно стволовых и лимбико-ретикулярных четко выраженной эпилептической активности не выявлено.
. МРТ: картина перинатальных изменений перивентрикулярного белого вещества. Гипоплазия червя мозжечка. Вариант аномалии Денди-Уокера, открытая внутренняя гидроцефалия. Атрофические изменения лобных, височных долей по смешенному типу.
.Топический диагноз
Сухожильные рефлексы оживлены, гипертонус в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, положительный патологический рефлекс Бабинского, мышечная сила в конечностях снижена - можно предположить, что поражена пирамидная система.
Неустойчивость, неуверенность, пошатывание при ходьбе, снижение тонуса в проксимальных отделах конечностей может свидетельствовать о поражении мозжечка.
Нарушение корковых функций (задержка психоречевого развития, моторная афазия) говорит о возможном поражении лобной доли.
Сенсорная афазия может быть следствием поражения височной доли.
.Клинический диагноз:
На основании:
жалоб (на неустойчивость, пошатывание, неуверенность при ходьбе, на ограниченность движений в конечностях, на задержку психоречевого развития: осмысленных слов не произносит, обращенную речь не понимает);
анамнеза болезни (отягощенного акушерского и перинатального анамнеза, отставания в психомоторном развитии);
данных объективного обследования (ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижения в проксимальных, наличие патологического рефлекса Бабинского, задержка психомоторного и речевого развития, сходящиеся косоглазие);
данных инструментальных исследований (МРТ: картина перинатальных изменений перивентрикулярного белого вещества. Гипоплазия червя мозжечка. Вариант аномалии Денди-Уокера, открытая внутренняя гидроцефалия. Атрофические изменения лобных, височных долей по смешенному типу)
ранее проведенных исследований (тугоухость, частичная атрофия зрительных нервов).
можно поставить диагноз:
Детский церебральный паралич, спастический тетрапарез. Частичная атрофия зрительного нерва, сходящееся косоглазие. Сообщающаяся гидроцефалия. Аномалия Денди-Уокера. Грубая задержка психоречевого развития..Дифференциальный диагноз
С другими формами ДЦП:
)Со спастической гемиплегией: Нарушение мышечной силы, тонуса, сухожильных рефлексов выявляется только с одной стороны - формируется нарушение походки и манипуляции. Формируется поза Вернике-Манна. При этой форме двигательное и психоречевое развитие обычно происходит в соответствии с возрастом.
)Двойная гемиплегия. Двигательные расстройства проявляются также поражением рук и ног, при этом руки поражены больше. Характерна задержка двигательного и психоречевого развития и резистентная к лечению симптоматическая эпилепсия.
)Атактическая форма - мышечный тонус снижен, сухожильные рефлексы повышены. При ходьбе динамическая и статическая атаксия. Задержка двигательного и психоречевого развития. Элементы интенционного тремора.
.Этиология и патогенез
Детский церебральный паралич - термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.
Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % - постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде - энцефалиты.
Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.
.Патоморфология
мозг ограниченность движение изменение
Морфологические изменения в головном мозге зависят от этиологии и времени поражения структур.
У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга - микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов.
В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты - атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.
Нередки краевые энцефалиты в виде очагового сращения мозговых оболочек с мелкоклеточным слоем коры полушарий головного мозга, гранулемы, тромбо- и периваскулиты, новообразование капилляров..Лечение
) режим стационарный.
) средства, улучшающие метаболизм и микроциркуляцию в головном мозге пирацетам, аминалон, глутаминовая кислота, кавинтон, церебролизин, кортексин, актовегин, глицин.
) средства для снятия патоотгического тонуса - мидокалм, баклофен.
) средства, улучшающие метаболизм мышечной ткани - нерабол, метандростенолон
) витамины - B1, B6, B12, C, никотиновая кислота
) электрофорез
) лечебный массаж конечностей
.Дневник наблюдения
. 02. 2012 г.
АД 90/60. t = 36,5 С.
ЧСС 88 в минуту
ЧДД 22 в мин.
Состояние больного удовлетворительное. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.
)Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром
2)Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина
3)Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день
)Поливитамины
)Массаж
)Электрофорез
)Занятия с логопедом
)Консультация офтальмолога
. 02. 2012 г.
АД 90/60. t = 36,5 С.
ЧСС 85 в минуту
ЧДД 23 в мин.
Состояние больного удовлетворительное, стабильное. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.
)Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром
2)Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина
3)Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день
)Поливитамины
)Массаж
)Электрофорез
)Занятия с логопедом
)Консультация психолога
.03. 12
АД 95/60. t = 36,5 С.
ЧСС 86 в минуту
ЧДД 21 в мин.
Состояние больного удовлетворительное, отрицательной динамики не наблюдается. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.
)Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром
2)Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина
3)Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день
)Поливитамины
)Массаж
)Электрофорез
)Занятия с логопедом
. 03. 2012 г.
АД 95/60. t = 36,5 С.
ЧСС 86 в минуту
ЧДД 21 в мин.
Состояние больного удовлетворительное. Ребенок подвижнее, активно пытается произносить звуки. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.
)Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром
2)Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина
3)Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день
)Поливитамины
)Массаж
)Электрофорез
)Занятия с логопедом
. 02. 2012 г.
АД 95/60. t = 36,5 С.
ЧСС 86 в минуту
ЧДД 21 в мин.
Состояние больного удовлетворительное. Ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижение в проксимальных. Патологические рефлексы Бабинского. Со стороны других органов изменений не выявлено.
)Sol. Cavintoni 1,0 с физ.р-ром
2)Cortexin 0,005 в/м с 1 мл 0,5% новокаина
3)Tab. Mydocalm 0,2 3 раза в день
)Поливитамины
)Массаж
)Электрофорез
)Занятия с логопедом
)Консультация психолога
.Эпикриз
. был госпитализирован 27. 02.12 на плановое лечение в психоневрологическое отделение детей раннего возраста ОДКБ №2 с жалобами на неустойчивость, пошатывание, неуверенность при ходьбе, на ограниченность движений в конечностях, на задержку психоречевого развития.
Болен с рождения. В 2010 году был поставлен диагноз ДЦП. Спастический тетрапарез.
Объективно: ограничение активных движений в конечностях, повышенные сухожильные рефлексы, повышение тонуса в дистальных отделах конечностей и снижения в проксимальных, наличие патологического рефлекса Бабинского, задержка психомоторного и речевого развития, сходящиеся косоглазие.
На основании жалоб, аннамнеза заболевания, данных объективного исследования, лабораторных и инструментальных анализов и проведенного дифференциального диагноза был поставлен диагноз:
Детский церебральный паралич, спастический тетрапарез. Частичная атрофия зрительного нерва, сходящееся косоглазие. Сообщающаяся гидроцефалия. Аномалия Денди-Уокера. Грубая задержка психоречевого развития.
1)Петрухин А. С. «Детская неврология»: учебник: в двух томах - М.:ГОЭТАР-Мэдиа,2009. - Т.2.-560с.:ил
)«Неврология: Национальное руководство». Под ред.Е. И. Гусева - М: ГОЭТАР-Медиа, 2009
)Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, Г. С. Бурд «Неврология и нейрохирургия» М:Медицина, 2000
)Бадалян Л.О. Журба Л. Т. , Всеволожская Н. М. «Руководство по неврологии раннего детского возраста - Киев, 1980
)Л. О. Бадалян «Детская неврология» -М.: Медицина,1984