симптом Кернига (прямой, перекрестный) - отрицательный, симптом Брудзинского (верхний, средний, нижний) - отрицательный; ригидность шейных мышц отсутствует.
Черепно-мозговые нервы:
I пара - nn. olfactorii - обоняние ориентировочно сохранено.
II пара - n. opticus - старческая пресбиопия легкой степени
III, IV, VI пары - n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens - ширина глазной щели в норме. Объем движений глазных яблок при взгляде в стороны, вверх и вниз - полный. Величина зрачков 3 мм. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет не изменены. Конвергенция нарушена, аккомодация сохранена. Двоения нет.
V пара - n. trigеminus - поверхностная чувствительность на лице не нарушена. Болезненность при пальпации точек выхода веточек тройничного нерва отсутствует. Жевательные мышцы симметричны, отклонения нижней челюсти нет. Мандибулярный, корнеальный рефлексы в норме.
VII пара - n. facialis - лицо в покое симметрично. Мимические пробы (поднимание, нахмуривание бровей, надувание щек, оскаливание, вытягивание губ в трубочку) выполняет удовлетворительно, D=S. Слезотечения, вкусовых нарушений нет.
VIII пара - n. vestibulocochlearis - слух не снижен. Проба Вебера в норме. Нистагма нет.
IX, X пара - n. glossopharyngeus, n. vagus - дисфагии нет, мягкое нёбо при фонации сокращается симметрично, увуля - по средней линии. Дизартрия, дисфония, носовой оттенок голоса - отсутствуют. Глоточный, нёбный рефлексы симметричные, живые. Вкусовая чувствительность на задней 1/3 языка не нарушена.
XI пара - n. accessorius - повороты головы, наклоны вперёд и назад, поднятие и отведение плеч выполняются в полном объёме. Гипотрофии и фасцикуляции мышц шеи, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной отсутствуют.
XII пара - n. hypoglossus - девиация, гипотрофия языка отсутствуют.
Симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс - отрицательный. Насильственный смех, плач отсутствуют. Симптом Маринеску - Радовича (ладонно-подбородочный) - отрицательный.
Двигательная сфера:
Объём движений в верхних конечностях (левой и правой): поднимание рук в стороны, вверх, вперед, сгибание, разгибание рук в локтевых суставах, движения в лучезапястных суставах, движения пальцев - левой рукой -выполняет удовлетворительно, правой рукой выполняет крайне затруднительно.
Объем движений в правой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах - затруднительно, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы - затруднительно, подошвенное сгибание стопы - затруднительно.
Объем движений в левой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах - в норме, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы, подошвенное сгибание стопы - в норме.
Тонус мышц верхних конечностей: в норме
Тонус мышц нижних конечностей: в норме
Сила мышц нижних конечностей: в разгибателях, сгибателях бедра правой -3 и левой ноги - 4 балла; в разгибателях, сгибателях голени, стопы правой ноги - 3 баллов; в разгибателях, сгибателях голени, стопы левой ноги - 4 балла. Выявляются гипотрофии в мышцах голени правой ноги.
Сухожильные рефлексы с верхних конечностей: с бицепсов, трицепсов и карпорадиальные - оживлены, симметричны. Рефлексогенные зоны не расширены.
Сухожильные рефлексы с нижних конечностей: коленные, ахилловы- оживлены, . Рефлексогенные зоны не расширены.
Патологические кистевые знаки: симптом Тремнера - отрицательный.
Патологические стопные знаки: симптомы Бабинского - положительный, симптомы Россолимо, Оппенгейма - положительны на правой ноге.
Чувствительная сфера: чувствительных нарушений нет. Симптомы Ласега, Вассермана - отрицательные.
Координаторная сфера: в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами устойчив. Выполнение пальценосовой пробы, пяточноколенной пробы - в норме. Скандированная речь отсутствует. Симптом Стюарта - Холмса - отрицательный. Проба на асинергию Бабинского - отрицательна. Проба на дисдиадохокинез отрицательна.
Высшие мозговые функции: аграмматизма, афазии нет, двумерно-пространственное чувство не нарушено. Критика к своему состоянию сохранена. Фон настроения нормальный.
Ориентация в пространстве, времени: пациент полностью ориентирован в пространстве и времени.
Синдромологический диагноз: у пациента присутствует синдром двигательных нарушений в виде центрального гемипареза: гипотрофии мышц правой голени, изменения тонуса мышц по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов с бицепсов, трицепсов, карпорадиальных и коленных, появление патологических рефлексов (симптомы Россолимо, Оппенгейма).
Топический диагноз: поражение центральных мотонейронов пирмидного пути, находящегося в предцентральной извилине.
Диагностика:
1.Игольчатая ЭНМГ
2.МРТ головного и спинного мозга
.ФВД болезнь нейрон двигательный
.Молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддисмутазы-l)
Нозологический диагноз: Болезнь двигательного нейрона.
Дифференциальный диагноз: спинальные амиотрофии, миастения, мультифокальная моторная полиневропатия, миопатии (полимиозит, прогрессирующие мышечные дистрофии).
Лечение: Рилузол 50 мг 2 раза в день; ЛФК.
Прогноз - неблагоприятный.