Диагностика и лечение системной склеродермии
ГОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В.И. Разумовского Росздрава»
Кафедра госпитальной терапии лечебного факультета
Заведующий кафедрой
Руководитель группы
История болезни
Больной С.Н.В.
Диагноз Основное заболевание: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени
1. Общие сведения
Возраст: 1946; Пол: женский; Профессия: пенсионер; Место работы: институт; Место жительства: г. о; Дата поступления: 02. 2010 г.
Жалобы
На одышку смешенного характера при обычной физической нагрузки, разнохарактерные боли в области сердца, связанные с физической нагрузкой, выраженную общую слабость, боли в мышцах плеч, бедер, голени, повышение температуры в вечернее время до субфебрильных цифр, боли в суставах (плечевых, коленных, голеностопных и мелких суставах конечностей), периодические боли в грудном отделе позвоночника, сухость кожи и слизистых оболочек, чувство «песка в глазах».morbi
С 18-ти летнего возраста отмечает непереносимость солнца. С 2003 больную беспокоит сухость кожного покрова, слизистых оболочку, одышка смешенного характера при физической нагрузки боли в суставах (коленных, плечевых и мелкие суставы конечностей). С этого же времени отмечает зябкость, цианотичность кистей и стоп при низкой температуре, так же повышение температуры тела по вечерам до субфебрильных цифр, боли в области сердца давящего характера. Самостоятельно не лечилась и к врачам не обращалась. В январе 2010 года обратилась за помощью в кардиоревматологическое отделение г. Балаково, где был предположительно поставлен диагноз: Системная склеродермия, синдром Шегрена. В отделение был назначен преднизолон в дозе 10мг в сутки, периодически принимала делогил. На фоне данной терапии существенных изменений в состоянии не было, после чего больная была направлена в ОКБ г.Саратова, где данный диагноз подтвердился.vitae
Ххх родилась в 1946 году вторым ребенком из пяти детей в семье. Жилищные условия в период детства оценивает как удовлетворительные. В физическом, умственном и психическом развитии от сверстников не отставала. В детстве перенесла ОРВИ, ангину, в 10 лет перенесла болезнь Боткина. Гинекологический анамнез: менструации с 14 лет, регулярные, умеренно болезненные, половая жизнь с 19 лет, 9 беременностей , из которых 2 закончилось родами в срок, 5- медицинским абортом, 2 выкидыша (в 5 и 7 месяцев беременности); менопауза наступила в 50 лет. Вредные привычки - курение, употребление спиртных напитков, наркотиков отрицает. Туберкулёз, венерические и психические болезни, сахарный диабет у себя и у близких родственников отрицает. Травмы, операции, гемотрансфузии отрицает. Аллергологический статус: непереносимость лекарственных средств, бытовых веществ и пищевых продуктов не отмечает. В настоящее время гигиенические условия жизни удовлетворительные.
Настоящее состояние больного
Общее состояние: удовлетворительное.
Положение: активное.
Сознание: ясное.
Телосложение: нормостеническое.
Рост: 165см.
Вес: 64кг.
Кожа и видимые слизистые оболочки: чистые, нормальной окраски, сухие.
Мышцы: развитие удовлетворительное, тонус нормальный, отмечается умеренная болезненность.
Кости: деформации нет, болезненности при поколачивании нет.
Суставы: конфигурация не изменена, умеренно болезненны, амплитуда движений в суставах не изменена.
Лимфатические узлы, доступные пальпации, не определяются.
. Состояние по органам и функциональным системам
пациент орган диагноз лечение склеродермия
Сердечно-сосудистая система
При осмотре сосудов шеи выявляется пульсация аорты в яремной ямке, сонных артерий, яремных вен. Верхушечный толчок при внешнем осмотре не определяется. При пальпации - локализуется в пятом межреберье на 1,5см кнутри от левой срединноключичной линии. По высоте средний, по силе средний. Площадь - 2 смІ. Форма: конусовидный. Скорость: обычный. Резистентность: резистентный.
При аускультации:
Границы относительной тупости сердца: правая - в 4 межреберье на 1см кнаружи от правого края грудины; верхняя - на 3 ребре на 1см левее левой окологрудинной линии; левая - в 5 межреберье на 1,5см кнутри от левой срединноключичной линии и совпадает с верхушечным толчком.
Поперечник относительной тупости сердца: 11см.
Конфигурация сердца нормальная («талия» сохранена).
Границы абсолютной тупости сердца: правая - в 4 межреберье по левому краю грудины; верхняя - на 4 ребре на 1см левее левой окологрудинной линии; левая - в 5 межреберье на 3см кнутри от левой срединноключичной линии.
При аускультации сердца:
Ритм правильный, тоны ясные, чистые.
Интенсивность тонов:
тон:
-ая точка (верхушка сердца, митральный клапан) - нормальной звучности;
-ая точка (над мечевидным отростком, трехстворчатый клапан) - нормальной звучности;
тон:
-ая точка (второе межреберье справа от грудины, аортальный клапан) - нормальной звучности;
-я точка (второе межреберье слева от грудины, клапан легочного ствола) - нормальной звучности;
тон:
-ая точка - не выслушивается.
Пульс на лучевых артериях: на обеих руках синхронный и одинаковый по величине; ритмичный; частота 78 в мин (нормальный); удовлетворительного напряжения, наполнения; малой величины; медленной формы; низкий по высоте.
Артериальное давление на:правой руке (мм рт ст)левой руке (мм рт ст)Систолическое120115Диастолическое8080пульсовое4035
Система дыхания
Форма грудной клетки: нормостеническая. Передне-задний размер меньше бокового. Расположение ключиц симметричное. Выраженность над- и подключичных ямок умеренная. Надчревный угол равен 90°. Направление ребер - косо вниз. Межреберные промежутки обычной ширины. Позвоночник прямой. Расположение лопаток симметричное.
Обе половины грудной клетки симметричны, синхронно участвуют в движении.
Дыхание через нос свободное. Дыхание ритмичное, тип - грудной. Частота дыхания 18 в 1 мин., средней глубины.
При пальпации грудная клетка безболезненная, резистентная. Голосовое дрожание одинаковое на симметричных участках. Экскурсия грудной клетки при спокойном дыхании - 2см, на вдохе - 3см, на выдохе - 3см. При перкуссии над всеми полями легких выявляется ясный легочный звук.
Верхние границы легкихСправа, (см)Слева, (см)Высота стояния верхушек над ключицами33Поля Кренига55
Подвижность нижнего края легкого:
Опознавательные линии:Справа, (см)Слева, (см)вдохвыдохсуммарновдохвыдохсуммарносреднеключичная224---задняя подмышечная336336лопаточная224224
Нижние границы легких:
Опознавательные линии:Справа, (ребро)Слева, (ребро)окологрудиннаяПятое межреберье-среднеключичная6-передняя подмышечная77средняя подмышечная88задняя подмышечная99лопаточная1010околопозвоночная (остистый отросток грудного позвонка)Остистый отросток 11 грудного позвонкаОстистый отросток 11 грудного позвонка
Пространство Траубе сохранено.
При аускультации над легкими выслушивается везикулярное дыхание, над гортанью - ларинго-трохеальное. Хрипов нет.
Органы пищеварения
Аппетит в норме. Глотание свободное.
Осмотр ротовой полости:
Губы бледно-розового цвета, сухие. Слизистая оболочка ротовой полости розового цвета. Язык у корня обложен белым налетом, влажный. Десны и слизистая глотки розовые.
Живот симметричной формы; при пальпации мягкий, безболезненный. Напряжение передней брюшной стенки не выявляется. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. В правой подвздошной области имеется послеоперационный рубец после разреза Волковича-Дьяконова и выпячивание округлой формы, размерами 25/20/15см, мягко-эластической консистенции, невправимое в брюшную полость, безболезненное. Кожа над ним истончена, обычной окраски. При перкуссии определяется тимпанический звук. Аускультируется перистальтика кишечника. При глубокой методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско в левой подвздошной области определяется сигмовидная кишка: плотная, безболезненная, цилиндрической формы, не урчит. Поперечноободочная, слепая кишка и желудок не пальпируются. Над всей брюшной полостью определяется тимпанический звук при перкуссии; при аускультации - перистальтика.
Область печени при осмотре без изменений. Печень не пальпируется. Размеры печени по Курлову по трем линиям: 9см, 8см, 6см. Пальпаторно желчный пузырь не определяется.
При осмотре области селезенки видимого увеличения нет. Не пальпируется, безболезненная. Длинник по 10 ребру составляет 10см.
Стул регулярный, оформленный.
Мочевыделительная система
Диурез около 1000 мл в сутки. Мочеиспускание безболезненное, свободное, 5-6 раз в день, дневной диурез преобладает над ночным. Моча светло-соломенного цвета. При внешнем осмотре области почек и надлобковой области изменений не выявлено. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный. При пальпации над лоном болезненности нет. Мочевой пузырь не пальпируется. При глубокой скользящей бимануальной пальпации в положении на спине и стоя почки не пальпируются. Половые органы развиты соответственно полу и возрасту.
Нервная, эндокринная система и органы чувств
При осмотре шеи увеличения щитовидной железы нет, не пальпируется, экзофтальма нет. Молочные железы при пальпации однородной мягко-эластической консистенции.
Больная в сознании, в пространстве и во времени ориентирована, контактна, в хорошем настроении, спокойна. Активных двигательных расстройств не наблюдается. На вопросы отвечает адекватно, с охотой. Память сохранена. Интеллект соответствует полученному образованию и социальной среде. Головных болей и головокружения нет. Слух и зрение без явных изменений. Изменения осязания, обоняния и вкуса нет. Кожная, болевая, температурная чувствительность сохранены. Физиологические рефлексы в норме.
. Предварительный диагноз
Основной: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.
План обследования
ОАК, ОАМ, билирубин, АЛТ, АСТ, КФК, мочевина, креатинин, глюкоза, общий белок, ЦИК, СРБ, ЭКГ, спирография.
Данные дополнительных методов исследования
ОАМ от 17.02.2010.
Цвет: соломенно-желтый, прозрачная; Удельный вес:1015; Реакция: кислая; Белок, глюкоза - отрицательные; Эпителий - в небольшом количестве; Лейкоциты - 2-3 в поле зрения.
ЦИК- 50 оптических единиц.
Биохимический анализ крови от 17.02.2010.
Общий белок - 66,5; Мочевина - 6,8; Креатинин - 84,6; Глюкоза - 4,9; АСТ - 18,2; АЛТ - 21,2; КФК - 82,2; Щелочная фосфатаза - 108,1; Активный белок - 0,7.
Окончательный диагноз.
Учитывая жалобы больной, данные осмотра и обследования можно поставить диагноз:
Основной: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.
План лечения.
Режим стационарный, диета, противовоспалительная терапия, базисная терапия, вазоактивная терапия, гипотензивная терапия.
Назначения:. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели.
Sol. Natrii Chloride 0,9% - 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% - 80,0 в/в
Tab. Amlodipini по 1 таб. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов3 раза в день
ДатаДневник наблюденияНазначения17.02.2010Состояние удовлетворительное. Жалобы: общая слабость, боли в мышцах, одышка при физической нагрузке, боль в позвоночнике, температура нормальная, тоны сердца ритмичные, пульс 74, АД 130и70. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный, отеков нет.Стол №10, режим стационарный. Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой. Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели. Tab. Amlodipini по 1 таб. Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов Berodual 3 раза в день Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день Sol. Natrii Chloride 0,9% - 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% - 80,0 в/в18.02.2010Состояние удовлетворительное. Жалобы: общая слабость, боли в мышцах, одышка при физической нагрузке, боль в позвоночнике, температура 37,5 С, тоны сердца ритмичные, пульс 78, АД 120и80. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный, отеков нет.Стол №10, режим стационарный. Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой. Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели. Tab. Amlodipini по 1 таб. Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов Berodual 3 раза в день Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день Sol. Natrii Chloride 0,9% - 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% - 80,0 в/в19.02.2010Состояние удовлетворительное. Жалобы: общая слабость, боли в мышцах, одышка при физической нагрузке, боль в позвоночнике, температура 37,1 С, тоны сердца ритмичные, пульс 76, АД 100и70. В легких дыхание жесткое, хрипов нет. Живот мягкий безболезненный, отеков нет.Стол №10, режим стационарный. Tab. Prednizoloni 5 mg по 2 таблетки утром перед едой. Sol. Cyclophosphani 200ml 1 раз в 2 недели. Tab. Amlodipini по 1 таб. Tab. Zaldiari по 1 таб. в 8 и 20 часов Berodual 3 раза в день Tab. A-оз Tere по 1 таблетки 2 раза в день Sol. Natrii Chloride 0,9% - 200,0 Sol. Pentoxiphyllini 2% - 80,0 в/в
Данные наблюдения за больным
Эпикриз
Больная ххх, 64 года, на стационарном лечении с 16 февраля 2010 года с диагнозом: системная склеродермия, хроническое течение активность I степени. Синдром Рейно. Склеродактелия, полиартралгия. Диффузный пневмосклероз. Синдром Шегрена. Легочная гипертензия I степени. Сопутствующий: артериальная гипертензия 3 степени риск IV. Осложнение: дыхательная недостаточность II степени.
Диагноз был поставлен на основании клинических критериев: синдром Шигрена (сухость слизистых оболочек, конъюктивы, «стянутость» кожи рта, губы тонкие собраны в не расправляющиеся складки симптом «Кисета»); побеление кожного покрова, отмечен синдром Рейно (похолодание кистей, области стоп), поражение кистей ( склеродактелия, укорочение пальцев, истончение кончиков, легкие сгибательные контрактуры), полиартралгия, базальный пневмофиброз. Прогрессирование одышки (проявляет себя как резкое снижение толерантности к физической нагрузке)
Диагноз артериальная гипертония был поставлен на основании клинической картины: повышение АД до 180 и 100 мм.рт.ст.( комфортное АД 140 и 80 мм.рт.ст.); поражение органов ишемией (ангиопатия сетчатки); кризовое течение (внезапное повышение АД до 180 и 100 мм.рт.ст.); хороший эффект от гипертензивной терапии.
На фоне проводимой терапии состояние больной значительно улучшилось, наблюдается уменьшение боли в суставах, снижение температуры тела до 36,5; уменьшилось ощущение слабости, снижение АД до 130 и 70 мм. рт.ст. Больная находилась на стационарном лечении в ОКБ до10 марта 2010 года.
Рекомендации при выписке: наблюдение у ревматолога по месту жительства; применять поддерживающую терапию преднизолон в дозе 5 мг по 2 таб. утром и вечером.
Прогноз для жизни и трудовой деятельности благоприятный.