Клинико-рентгенологические
формы
|
Фаза развития заболевания
|
Характер течения заболевания
|
Осложнения
|
Остаточные
изменения
|
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
|
Активная
|
Абортивное
|
Стеноз бронха
|
Пневмосклероз
|
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
и лёгких
|
Регрессии – склонность процесса к рассасыванию
|
Замедленное
|
Эмфизема
|
Саркоидоз лёгких
|
Стабильности – склонность процесса к
фиброзированию
|
Прогрессирующее
|
Дыхательная, сердечная недостаточность
|
Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без
внутригрудных лимфоузлов
|
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с
поражением других органов
|
|
Хроническое без признаков
|
|
Адгезивный плеврит
|
Генерализованный саркоидоз с поражением
многих органов
|
|
|
|
|
Клиническая
симптоматика и степень выраженности проявлений саркоидоза весьма разнообразны.
Характерно, что большинство больных отмечают вполне удовлетворительное общее
состояние, несмотря на лимфаденопатию средостения и достаточно обширное
поражение лёгких.
В литературе
описывают три варианта начала заболевания: бессимптомное, постепенное, острое.
Бессимптомное
начало саркоидоза наблюдается у 10 – 15 % больных и характеризуется отсутствием
клинической симптоматике. Выявляется саркоидоз случайно, как правило, при
профилактическом флюорографическом исследовании или рентгенографии лёгких.
Подострое
начало заболевания наблюдается приблизительно у 50 – 60% больных. При этом
пациенты жалуются на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение
работоспособности, выраженную потливость, особенно ночью. Довольно часто бывает
кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда
бывают боли в грудной клетке, преимущественно в межлопаточной области. По мере
прогрессирования появляется одышка при физической нагрузке, даже умеренной. При
осмотре и перкуссии характерные проявления заболевания не обнаруживаются,
аускультативные признаки обычно отсутствуют, однако у некоторых больных могут
выслушиваться жёсткое везикулярное дыхание и сухие хрипы.
Острое начало
саркоидоза наблюдается у 10 – 20% больных. Для острой формы саркоидоза
характерны следующие основные проявления: кратковременное повышение температуры
тела (4-6 дней), боли в крупных суставах мигрирующего характера, одышка, боли в
грудной клетке, сухой кашель, снижения массы тела, увеличение периферических
лимфатических узлов (безболезненны, не спаянны с кожей), двухсторонняя
лимфаденопотия средостения, узловатая эритема в области голеней, бёдер,
разгибательной поверхности предплечий, сухие хрипы при аускультации лёгких.
При
различных формах саркоидоза лёгких в патологичкский процесс вовлекаются
внутренние органы. Это приводит к появлению соответствующей клинической
симптоматики. При поражении печени больных беспокоит ощущение тяжести и полноты
в правом подреберье. Желтухи обычно не бывает, при польпации определяется
увеличенная гладкая печень плотноватой консистенции; функциональная способность
печени, как правило, не бывает. Диагноз
подтверждается
пункционной биопсией. При поражении сердца в процесс могут вовлекаться все
оболочки, но наиболее часто миокард. Это проявляется болями в области сердца,
ощущением сердцебиений и перебоев в области сердца, расширением границы сердца
влево, частым возникновением экстросистолических аритмий, иногда развитием
различных нарушений проводимости и сердечной недостаточности. Поражение сердца
может быть причиной летального исхода. Остальные внутренние органы поражаются
намного реже.
Для
постановки диагноза саркоидоза решающее значение играют рентгенологическое исследование
грудной клетки и гистологигическое иследование биоптатов.
Основными
рентгенологическими проявлениями саркоидоза являются увеличение внутригрудных
лимфатических узлов, обычно двустороннее, увеличение и расширение корней
лёгких, обогащение легочного рисунка за счёт перибронхиальных и периваскулярных
седчатых и тяжистых теней, двусторонние очаговые тени различной величены и
округлой формы, преимущественно в нижних и средних отделах лёгких. Характерно
более выраженное поражение прикорневых зон. Вероятно также поражение плевры с
накоплением жидкости в плевральных полостях.
Гистологическое
исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую
очередь биопсию производят из наиболее доступных мест – пораженных участков
кожы, увеличенных периферических лимфоузлов, намного реже производят биопсию
слизистой бронхов при бронхоскопии, трансбронхиальную биопсию лимфоузлов и
легочной ткани, открытую биопсию лёгких. Диагностическим критерием саркоидоза
является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулём без
некроза.
Огромное
клиническое значение имеет определение активности процесса, так как позволяет
решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии. Наиболее
информативными тестами, позволяющими определить активность процесса при
саркоидозе, являются:
-
клиническое течение
болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, узловатая эритема, усиление
одышки и кашля);
-
отрицательная динамика
рентгенологической картины лёгких;
-
ухудшение вентиляционной
способности лёгких;
-
повышение активности АПФ в
сыворотке крови;
-
изменение соотношения Т-
хелперы/Т- супрессоры .
Разумеется, следует
учитывать увеличение СОЭ, маркеры воспаления и другие данные, но они имеют
меньшее значение.
Дифференциальный
диагноз следует проводить с лимфогранулематозом, лимфосаркомой, туберкулёзом,
раком лёгкого, острым лейкозом, хроническим лимфолейкозом.
Лечение
саркоидоза окончательно не разработано. Основным в терапии саркоидоза лёгких
является применение глюкокортикоидных препаратов.
Показания к
применению глюкокортикоидных препаратов при саркоидозе:
-
генерализованные формы;
-
комбинированное поражение
различных органов;
-
значительное увеличение
внутригрудных лимфатических узлов;
-
выраженная диссеминация в
лёгких особенно при прогрессирующем течении.
Существует две схемы
применения преднизолона. По первой схеме больной получает 20 -–40мг ежедневно,
в течение 3 –4 месяцев, затем переходит на ежедневный приём 15 –20мг, в течение
3 – 4 месяцев, а потом принимает поддерживающую дозу в 5 –10 мг преднизолона.
Вторая схема заключается в прерывистом ( через день) применении 20 – 40 мг
преднизолона, в течение 3 – 4месяцев, с последующим постепенным снижением дозы.
Эффективность обеих схем примерно одинакова.
В
последние годы получило распространение комбинированное лечение саркоидоза: в
течение первых 4 – 6 месяцев применяют преднизолон, а затем постепенно
переходят на приём НПВС(индометацин, вольтарен и др.).
Кроме
этого в лечении используют делагил или плаквенил, витамин Е. До этого времени
не решён вопрос о целесообразности назначения противотуберкулёзных средств.
Прогноз
при саркоидозе в общем благоприятный. Чем раньше выявленно заболевание и чем
моложе больной, тем лучше прогноз.
Литература :
1.
Самцов А. В., Ильковичь
М.М., Потекаев Н.С.” Саркоидоз” Санкт – Петербург 2001
2. Путов Н.В., Федосеева Г.Б. “ Руководство
по пульмонологии” Ленинград 1984
3. Окороков А.Н. “Диагностика болезней
внутренних органов” Москва 2000
4. Окороков А.Н. “ Лечение болезней
внутренних органов “ Минск 1997
5. Степанян И.Э. , Озерова Л.В. “ Саркоидоз органов
дыхания” Русский медицинский журнал.1998 Том 6 №4.
6. Озерова Л.В.,Софонова С.Г., Рыбакова Н.П. “ Особенности течения саркоидоза у больных с
персистированием зернистых форм микобактерий”
Пульмонология 2000 №1