Альвеолит фиброзирующий идиопатический
АЛЬВЕОЛИТ
ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ
Определение
Альвеолит фиброзирующий
идиопатический (синдром Хаммена — Рича) — патологический процесс в альвеолах и
интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему
фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.
Общие замечания
Этиология неизвестна. Высказываются
предположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения о
генетической предрасположенности.
Патогенез остается неясным.
Предполагается, что в
интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его
синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена
способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые
реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют
лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение
продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях
синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным
заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что
приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.
Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках
мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК
является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием
ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит
повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок,
облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.
Клинические симптомы
- Основные жалобы —
неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого
вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли
в суставах, слабость, повышение температуры тела.
- Осмотр больного —
одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и
«часовых стекол».
- Объективное
исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при
форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при
перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия,
приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.
Лабораторные данные
- OAK: лейкоцитоз со
сдвигом влево, увеличение СОЭ.
- БАК: увеличение
содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида,
гаптоглобина.
- ИИ: повышение в
крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора,
антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.
- Исследование
лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества
нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями,
иммуноглобулинов.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование:
усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на
периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания
изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На
заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в
диаметре. Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние.
Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.).
Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани:
воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество
эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.
Выделяют 5 степеней гистологических
изменений (Livingstone, 1964). :
- соединительнотканное
утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;
- заполнение
альвеолярных просветов секретом и клетками:
- утрата нормальной
структуры альвеол;
- полное нарушение
архитектоники легких;
- возникновение
кистозных полостей
Программа обследования
- ОА крови, мочи.
- БАК: белок и белковые
фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин.
- ИИ крови: В- и
Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином,
иммуноглобулины.
- ИИ лаважной
жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.
- Рентгенография
легких.
- ЭКГ.
- Спирография.
- Открытая биопсия
легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и
трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).