Идиопатическая кардиомиопатия
РЕФЕРАТ
по теме
“ КАРДИОМИОПАТИИ ”
Выполнил: студент V курса лечебного
дн-го факультета 26 группы
Арболишвили Георгий Нодаревич
Кардиомиопатии — заболевания, при которых
поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии,
врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.
Различают : I. С первичным вовлечением миокарда:
1. Идиопатические
2. Семейные
3. Неизвестной этиологии
II. С вторичным вовлечением миокарда:
1.Инфекционные
2.Метаболические
3.Наследственные
4.Дефицитные
6.Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б)
саркоидоз; в) злокачественные новообразования; г) гемохроматоз.
7.Нейромышечные заболевания
8.Интоксикации : а) алкоголь; б) радиация; в)
лекарственные препараты
9.Заболевания сердца, связанные с беременностью.
Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий
на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:
1. Дилатационная ( застойная ): увеличение
левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная
сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.
2. Рестриктивная : эндомиокардиальное
рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения
левого и/ или правого желудочков.
3. Гипертрофическая : асимметрическая
гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается
перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или
без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.
ДИЛАТАЦИОННАЯ
(ЗАСТОЙНАЯ)КАРДИОМИОПАТИЯ
К увеличению размеров сердца и появлению симптомов
застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функ
ции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы,
особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования
выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов.
Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения
миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.
Клиника. Постепенно развивается лево- и
правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой
при физической нагрузке,
усталостью,
ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и
сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в
течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически.
Физикальное обследование. Выявляют различную степень
увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми
формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное
давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут
развиться митральная и трикуспидальная регургитация.
Диагностика.
1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка,
иногда — генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего
выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный
альвеолярный отек.
2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание
предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные
неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение
внутрижелудочковой проводимости.
3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при
нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция (
сниженная фракция выброса).
4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое
умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке.
Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом
предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Отличительная черта — это нарушение диастолической
функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют
заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз,
гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз,
саркоидоз). Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях
гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической
инфильтрации.
Клиника. В результате постоянно увеличенного
венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит,
увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено,
оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе
(признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто
выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.
Диагностика.
1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения
ST — T и различные аритмии.
2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в
легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних
стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность,
затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.
3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и
правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение
вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной
кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое
и правое предсердия увеличены.
4. Катетеризация сердца — повышение давления
наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа
“диастолическое западение и плато”.
5.Эндомиокардиальная биопсия.
Лечение.
1. Общие мероприятия включают осторожное
применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения
и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан
в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях
показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности
чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного
СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.
2.Специфическая терапия направлена на
устранение причины РК.
Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в
типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.
Два характерных признака заболевания, но не
являющиеся обязательными :
1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при
которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с
толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;
2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая
обструкция) вследствие сужения субаортальной области.
У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по
аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при
ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности
изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного
сокращения к
другому. Обструкция является результатом дальнейшего
сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед
митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (
систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может
быть результатом 3 основных механизмов:
1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к
уменьшению его сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через
выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального
клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного
давления растяжения;
2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что
приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;
3) сниженного сопротивления кровотока в аорте
(постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область
и также уменьшает систолический объем желудочка.
Все вмешательства , увеличивающие сократимость
миокарда , так же как и уменьшающие объем желудочка ( проба Вальсаавы), могут
увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата,
ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.
Клиника. Первым клиническим проявлением
заболевания может быть внезапная смерть , которой часто подвержены больные дети
и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические
проявления СН: одышка, возникающая в основном вследствие уменьшения
эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению
диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.
Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична,
может появиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина —
снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость,
синкопе (жалоба на появление серой пелены перед глазами).
У большинства больных с обструкцией — двойной или
тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика
и купола) и добавочный IV сердечный тон.
Отличительная особенность — наличие систолического
шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще
всего
выслушивается
через значительный промежуток после I сердечного тона в нижней части грудины,
слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей
степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию.
Обмороки — после физической нагрузки как результат
уменьшения размеров левого желудочка и усиления обструкции.
Диагностика.
1. ЭКГ — гипертрофия левого желудочка,
неспецифические изменения ST и T, а также увеличение левого предсердия.
2. Эхокардиография — при асимметричной гипертрофии
перегородки без обструкции соотношение толщины перегородки у толщины стенки
желудочка 1,3 и более. При обструктивной форме заболевания определяют
систолическое смещение передней створки Мит.К, систолическое дрожание створок
аортального клапана и его раннее закрытие , соотносящееся с пиками и куполами
на записи каротидного пульса.
Лечение. Терапия направлена на снижение
выраженности клинических симптомов.
Медикаментозная терапия.
1) В-блокаторы( пропранолол) эффективно снижают
выраженность симптомов.
а) блокада в-рецепторов замедляет ритм СС, что
увеличивает наполнение левого желудочка и его размеры, уменьшая обструкцию.
б) в-блокаторы, снижая энергию СС, уменьшают скорость
кровотока, что также способствует уменьшению обструкции.
2) Блокаторы Са-каналов
а)улучшают работоспособность левого желудочка и
уменьшают внутрижелудочковый градиент давления
б) широко применяют верапамил.
3) Сердечные гликозиды противопоказаны, если выражена
обструкция и мала полость ЛЖ, так как СГ увеличивают силуСС, что усиливает
обструкцию.
Хирургическое лечение.